本篇文章將介紹Pentose phosphate pathway (又稱五碳醣磷酸途徑、Phosphogluconate pathway、Hexose monophosphate pathway、簡稱為PPP)，內容包含基本介紹，例如，地點、步驟…等。也會說明NADPH及GSH在細胞抗氧化的部分扮演的角色，及蠶豆症的原因和PPP的關聯。
基本介紹
地點
細胞質。
Oxidative phase及Non-oxidative phase
- PPP分為2個階段，Oxidative phase及Non-oxidative phase。
- Oxidative phase主要目的：產生NADPH。
- Non-oxidative phase主要目的：使5碳的Ribulose-5-phosphate經過多個步驟，轉換回6碳的Glucose 6-phosphate (G6P)。
- PPP的反應簡圖及酵素的縮寫對照如上。
NADPH及GSH (Glutathione)的抗氧化能力
以下文字為上圖的敘述：
NADPH可以使用來對抗自由基，有抗氧化的功能。
GSH (Glutathione，穀胱甘肽)具有有抗氧化的能力。GSH透過Glutathione peroxidase作用，將H2O2轉變為H2O，避免自由基造成的傷害。
在透過Glutathione peroxidase作用後，還原態的GSH會變為氧化態的GSSG (Glutathione disulfide)。此時，需要NADPH的參與，並透過Glutathione reductase作用，將GSSG還原為GSH。
所以，NADPH是細胞抗氧化的重要物質。而NADPH的來源很大一部分是來自Pentose phosphate pathway。
註：
- GSH是由3種胺基酸組合而成。此3種胺基酸為谷胺酸(Glutamate, Glu)、半胱胺酸(Cysteine, Cys)及甘胺酸(Glycine, Gly)。
- GSSG是由2個GSH中的Cys形成雙硫鍵而組成。
蠶豆症的原因
紅血球因為缺少粒線體，所以產生NADPH的唯一途徑為Pentose phosphate pathway，而NADPH是紅血球抗氧化的重要物質。
常見的遺傳性溶血疾病「蠶豆症」，又稱為G6PDH (Glucose 6-phosphate dehydrogenase)缺乏症。G6PDH是參與PPP的重要酵素，若缺乏G6PDH，則無法順利進行PPP，導致無足夠的NADPH來提供紅血球避免受到氧化物的傷害，引發溶血。
常見問題
什麼是五碳醣磷酸途徑Pentose phosphate pathway？
五碳醣磷酸途徑是一種葡萄糖在細胞質代謝的途徑，其中，又分為Oxidative phase及Non-oxidative phase兩個階段。
Pentose phosphate pathway的意義？
1. 提供五碳糖給細胞，以合成核甘酸。
2. 產生NADPH，提供給細胞抗氧化的能力。
造成蠶豆症的原因？
蠶豆症，又稱為G6PDH (Glucose 6-phosphate dehydrogenase)缺乏症。G6PDH是參與PPP的重要酵素，若缺乏G6PDH，則無法順利進行PPP，導致無足夠的NADPH來提供紅血球避免受到氧化物的傷害，引發溶血。
