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酮體(Ketone bodies, KBs)的合成與分解(重點+反應途徑)

本篇文章內容說明為何會有酮體的生成,以及搭配合成及分解的反應途徑,並列出重點。

酮體

  • Acetone
  • Acetoacetic acid
  • β-hydroxybutyric acid
Acetone、Acetoacetic acid、β-hydroxybutyric acid。

酮體合成的原因

ketone body synthesis

一、飢餓、缺乏碳水化合物作為能量來源(內容可對照上圖的數字)

  1. 缺乏葡萄糖(glucose)作為能量來源時,肝臟中的OAA (Oxaloacetate草醋酸)全部移去進行glucose的生成,造成OAA的量不足以讓TCA cycle持續進行。
    想了解更多糖質新生(Gluconeogenesis)的重點,請參考文章連結糖質新生Gluconeogenesis (步驟圖片+表格+重點)
  2. 因TCA cycle不持續進行,acetyl-CoA(乙醘輔酶A)改走酮體合成的路徑。
    想了解更多TCA cycle的重點,或是acetyl-CoA如何參與其中,請參考文章連結檸檬酸循環Citric Acid Cycle (步驟圖片+重點列項說明)
  3. 另外,因缺乏碳水化合物,身體改以脂肪作為能量來源。脂肪酸分解來產生能量的過程會產生酮體。
    想了解更多脂肪酸分解的重點,請參考文章連結脂肪酸氧化β-oxidation (重點整理)

酮體合成後,輸出至大腦、肌肉,作為碳源。

二、未治療的糖尿病

酮酸中毒

若長期以脂肪為主要能量進行代謝,會產生大量的酮體。Acetoacetate、β-hydroxybutyrate會使血液的pH值下降,它們一旦在體內堆積過多,會造成酮酸中毒(acidosis,又稱ketosis)。

酮體的生成(Ketogenesis)

肝臟將乙醯輔酶A (Acetyl-CoA)轉化為酮體(Acetone、Acetoacetate、β-hydroxybutyrate)的過程。請參考下圖的反應途徑,紅字為酵素。

酮體生成的地點

肝細胞中的粒線體。

ketogenesis

酮體的分解 (Ketolysis)

將酮體(Acetone、Acetoacetate、β-hydroxybutyrate)轉化回乙醯輔酶A (Acetyl-CoA)以供能量。請參考下圖的反應途徑,紅字為酵素。其中,反應的過程會將Succinyl-CoA轉換為Succinate,而Succinate會進入TCA cycle。

酮體分解的地點

肝外組織(如大腦、肌肉)的粒線體。

為什麼酮體無法在肝的粒線體進行分解?

因為肝臟沒有酮體分解所需要的酵素β-ketoacyl-CoA transferase。

ketolysis

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